La danzamanía y/o el baile de San Vito… | bambinoides.com
Publicado: | Martes 18 febrero, 2014
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La danzamanía y/o el baile de San Vito…

 

El baile de San Vito es un nombre muy original, y también algo cruel para designar una enfermedad como la Corea de Huntington. Los movimientos involuntarios producidos

Coreomanía, danzamanía o manía de bailar, un fenómeno social localizado históricamente en los siglos XV al XVII, y explicado como enfermedad psicogénica colectiva o como resultado de intoxicación por cornezuelo del centeno. El cornezuelo o ergot (Claviceps purpurea) es un hongo parásito del género Claviceps que consta de más de cincuenta especies. Todas ellas pueden afectar a una gran variedad de cereales y hierbas, aunque su anfitrión más común es el centeno. Cuando el núcleo del cornezuelo se deposita en la tierra permanece en estado letárgico o esclerotium hasta que se dan las condiciones propicias para medrar y pasar a la fase fructífera, en la que se desarrolla como una minúscula seta liberando las esporas fúngicas. La corea de Sydenham —también conocida como "corea menor",1 "mal de San Vito" o "baile de San Vito", chorea sancti viti, "corea aguda" o "corea reumática"—2 es una enfermedad infecciosa1 del sistema nervioso central, debida a una fiebre reumática posterior a una faringoamigdalitis producida por la bacteria Streptococcus pyogenes. Algunos casos raros pueden estar asociados con el embarazo, y en este caso se denominan "corea gravídica" o chorea gravidarum.3 No debe confundírsela con la corea de Huntington, que es una enfermedad degenerativa y no infecciosa. También es fácil confundirla con otras enfermedades no relacionadas, como por ejemplo el lupus eritematoso. Esto aumenta la importancia de un correcto diagnóstico diferencial. La enfermedad de Huntington (llamada también corea1 de Huntington y conocida antiguamente como baile de San Vito o mal de San Vito, al igual que otras coreas como la corea de Sydenham) es un trastorno genético hereditario cuya consideración clínica se puede resumir en que es un trastorno neuropsiquiátrico. Sus síntomas suelen aparecer hacia la mitad de la vida de la persona que lo padece (unos 30 ó 50 años de media) aunque pueden aparecer antes y los pacientes muestran degeneración neuronal constante, progresiva e ininterrumpida hasta el final de la enfermedad que suele coincidir con el final de su vida por demencia y muerte o suicidio. Esta enfermedad genética presenta una herencia autosómica dominante, lo cual significa que cualquier niño en una familia en la cual uno de los progenitores esté afectado, tiene, al menos, un 50% de probabilidades de heredar la mutación que causa la enfermedad. El padecimiento de la enfermedad puede seguir caminos muy diferentes, incluso entre hermanos y parientes próximos. Esto se debe a que, junto a la mutación específica del gen de la huntingtina,2 intervienen además otros factores hereditarios.

Coreomanía, danzamanía o manía de bailar, un fenómeno social localizado históricamente en los siglos XV al XVII, y explicado como enfermedad psicogénica colectiva o como resultado de intoxicación por cornezuelo del centeno. El cornezuelo o ergot (Claviceps purpurea) es un hongo parásito del género Claviceps que consta de más de cincuenta especies. Todas ellas pueden afectar a una gran variedad de cereales y hierbas, aunque su anfitrión más común es el centeno. Cuando el núcleo del cornezuelo se deposita en la tierra permanece en estado letárgico o esclerotium hasta que se dan las condiciones propicias para medrar y pasar a la fase fructífera, en la que se desarrolla como una minúscula seta liberando las esporas fúngicas.
La corea de Sydenham —también conocida como “corea menor”, “mal de San Vito” o “baile de San Vito”, chorea sancti viti, “corea aguda” o “corea reumática”— es una enfermedad infecciosa1 del sistema nervioso central, debida a una fiebre reumática posterior a una faringoamigdalitis producida por la bacteria Streptococcus pyogenes. Algunos casos raros pueden estar asociados con el embarazo, y en este caso se denominan “corea gravídica” o chorea gravidarum.
No debe confundírsela con la corea de Huntington, que es una enfermedad degenerativa y no infecciosa. También es fácil confundirla con otras enfermedades no relacionadas, como por ejemplo el lupus eritematoso. Esto aumenta la importancia de un correcto diagnóstico diferencial.
La enfermedad de Huntington (llamada también corea de Huntington y conocida antiguamente como baile de San Vito o mal de San Vito, al igual que otras coreas como la corea de Sydenham) es un trastorno genético hereditario cuya consideración clínica se puede resumir en que es un trastorno neuropsiquiátrico. Sus síntomas suelen aparecer hacia la mitad de la vida de la persona que lo padece (unos 30 ó 50 años de media) aunque pueden aparecer antes y los pacientes muestran degeneración neuronal constante, progresiva e ininterrumpida hasta el final de la enfermedad que suele coincidir con el final de su vida por demencia y muerte o suicidio. Esta enfermedad genética presenta una herencia autosómica dominante, lo cual significa que cualquier niño en una familia en la cual uno de los progenitores esté afectado, tiene, al menos, un 50% de probabilidades de heredar la mutación que causa la enfermedad.
El padecimiento de la enfermedad puede seguir caminos muy diferentes, incluso entre hermanos y parientes próximos. Esto se debe a que, junto a la mutación específica del gen de la huntingtina, intervienen además otros factores hereditarios.

por esta enfermedad –que para muchos se habrá hecho conocida por el personaje 13, de House M.D., interpretado por Olivia Wilde– muchas veces se asemejan a un baile, y teniendo en cuenta que San Vito es el patrón de los bailarines, todo cobra un poco más de sentido. ¿Quieres saber algo más sobre esta enfermedad?

El baile de San Vito

San Vito fue un mártir siciliano del siglo IV, y como ya dijimos fue patrón de los bailarines. No solo laenfermedad de Huntington es conocida bajo el nombre del Baile de San Vito, sino también la Corea de Sydenham o corea menor.

Durante la Edad Media, cuando una persona sufría alguna de las dos coreas –la de Sydenham es producida por una infección y hoy en día está prácticamente erradicada– se invocaba a San Vito para que se curase; ya que este mártir muerto en el año 303 había sufrido esos movimientos involuntarios tras una tortura brutal.

También debemos tener en cuenta que el nombre corea –que denomina ambas enfermedades– viene del griego khoreia, que significa baile. Por eso, todas aquellas enfermedades que presenten movimientos involuntarios e irregulares de pies y manos están representados bajo este mismo nombre.

¿Qué es el Huntington?

La enfermedad de Huntington es un desorden progresivo del cerebro, que causa a largo plazo movimientos involuntarios, problemas emocionales e incapacidad para pensar correctamente. Suele aparecer en los adultos, entre los 30 y 40 años.

Entre los síntomas tempranos podemos encontrar la irritabilidad, depresión, pequeños movimientos involuntarios, falta de coordinación y problemas para aprender nuevos conceptos. Conforme avanza la enfermedad, los movimientos espasmódicos aparecen cada vez más frecuentes y con una fuerza mayor, llegando a tener dificultades para caminar, hablar o tragar.

También se sufren cambios en la personalidad y en las habilidad cognitivas. Las personas suelen vivir entre 15 y 20 años luego de los primeros síntomas, aunque el Huntington juvenil –no tan común– suele tener un empeoramiento más rápido y la esperanza de vida es menor.

Esta enfermedad es causada por el gen HTT, que ofrece instrucciones para hacer una proteína llamada huntingtina, que aunque no se sabe a ciencia cierta que hace, está claro que es relacionado a las células nerviosas del cerebro. La mutación de este gen implica un segmento de ADN conocido como trinucleótido CAG, una serie con tres bloques que aparecen varias veces en una fila. Normalmente este segmento se repite 10 a 35 veces, pero en las personas que padecen de Huntington se repite entre 36 y 120 veces. Un aumento en el tamaño del CAG genera que la proteína se corte en pequeños trozos tóxicos que unidos se acumulan en las neuronas, alterando el estado habitual de las mismas.

La enfermedad se hereda en un patrón autosómico dominante, lo que significa que una copia del gen alterado es más que suficiente para causar la enfermedad. Además, como el gen alterado se pasa de una generación a la otra, el tamaño del trinucleótido CAG aumenta de tamaño, por lo que los síntomas pueden ser cada vez peores.

 

Fuente: ojocientífico.com


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